Aplastic Anemia at Myelodysplastic Syndrome

Pinalaking pali dahil sa myelodysplastic syndrome; CT scan coronal section. Pali sa pula, kaliwang bato sa berde.

Aplastic Anemia vs Myelodysplastic Syndrome

Ang Aplastic Anemia at Myelodysplastic Syndrome ay mga kondisyon na nakakaapekto sa utak ng buto at mga selula ng dugo na ginagawa nito. Ang utak ng buto ay isang sponge tulad ng tissue na matatagpuan sa loob ng mga buto tulad ng breastbone, buto-buto, pelvis, gulugod at bungo. Nagbubuo ito ng mga orihinal na (stem) na mga selula na dumaranas ng dibisyon upang makabuo ng mga myeloid stem cell. Ang mga selulang myeloid stem ay mga selula na gumagawa ng mga pulang selula ng dugo, mga puting selula ng dugo at mga platelet.

Sa Myelodysplastic Syndrome (MDS), may pinsala ang produksyon ng myeloid class ng mga selula ng dugo sa pamamagitan ng bone marrow kung saan ang aplastic anemia ay isang kalagayan kung saan nasira ang utak ng buto na humahantong sa nabawasan ang bagong produksyon ng cell ng dugo. Sa MDS, ang buto utak ay gumagawa ng mga bagong selula ng dugo ngunit ang mga ito ay abnormal at deformed samantalang sa aplastic anemia, ang utak ng buto ay humihinto ng paggawa ng mga bagong selula ng dugo.

Ang MDS ay karaniwang nakakaapekto sa mga lalaki sa itaas ng pangkat ng edad na 60 taon habang ang aplastic anemia ay karaniwang makikita sa mga tinedyer at mga batang may sapat na gulang. Sa 1/3 na mga kaso, ang MDS ay maaaring umunlad sa matinding myeloid leukemia na isang mabilis na lumalagong kanser ng utak ng buto.

Ang Aplastic anemia at MDS ay na-trigger dahil sa pagkakalantad sa chemotherapy / radiotherapy na ginagamit sa kanser, mga kemikal tulad ng benzene, at insecticide. Sa aplastik anemya, sinasalakay ng ating immune system ang malusog na selula ng utak ng buto at nakakaapekto sa produksyon ng mga bagong selula ng dugo. Ito ay sanhi din dahil sa mga impeksyon (Hepatitis, Parvovirus B19, HIV), paggamit ng mga droga tulad ng carbamazepine, chloramphenicol, atbp samantalang sa MDS ang dahilan ay karaniwang hindi kilala. Ang MDS ay na-trigger na dahil sa pagkakalantad sa mabibigat na riles (mercury / lead) at usok sa tabako.

Lumilitaw ang mga sintomas dahil sa pancytopenia na nakikita sa parehong kondisyon. Ang Pancytopenia ay isang pagbawas sa mga pulang selula ng dugo, mga puting selula ng dugo at mga platelet. Ang pagbaba ng mga pulang selula ng dugo ay nagiging sanhi ng anemia. Sa gayon, ang pasyente ay lumilikha ng mga sintomas tulad ng pagkapagod, kahinaan at paghinga. Ang pagbaba ng puting mga selula ng dugo ay nagdudulot ng nadagdagang pagkahilig upang bumuo ng mga impeksiyon. Ang pagbaba ng mga platelet ay nagiging sanhi ng madaling bruising at pagdurugo i.e. ilong dumudugo, gum dumudugo, atbp. Ang diagnosis ay nakumpirma ng pagsisiyasat ng dugo tulad ng isang kumpletong bilang ng dugo.

Sa MDS at aplastic anemia, ipapakita nito ang pagbawas sa hemoglobin, mga pulang selula ng dugo, mga puting selula ng dugo at mga platelet. Ang biopsy ng utak ng buto ay tutulong sa atin na makilala ang dalawang kondisyon. Narito ang isang sample ng utak ng buto ay inalis mula sa buto ng balakang at napagmasdan. Ang Aplastic Anemia ay nagpapakita ng hypocellular bone marrow dahil ang mga selula ng dugo ay pinalitan ng taba samantalang sa MDS, ang utak ng buto ay hypercellular at may mga labis na abnormal na mga selula.

Ang paggamot ay nakasalalay sa edad ng pasyente, pangkalahatang kalusugan at mga kadahilanan ng panganib na kasangkot. Sa parehong mga kaso, ang unang supportive na paggamot ay ibinigay. Kabilang dito ang pagsasalin ng dugo at antibiotics upang kontrolin ang impeksiyon. Sa aplastik anemya, ginagamit ang mga gamot na pang-immunosuppressant. Ang mga ito ay mga gamot na pinipigilan ang aktibidad ng mga immune cell na pumipinsala sa utak ng buto. Sa mga kabataang pasyente, nakatutulong ang transplant ng buto sa utak. Sa MDS, ginagamit ang isang solong gamot o kumbinasyon na chemotherapy. Nakatutulong din ang mga immunosuppressant. Ang transplant sa utak ng buto ay isang pagpipilian ng paggamot ngunit may mga kadahilanan sa panganib na kasangkot. Sa Aplastic Anemia, ang antas ng kaligtasan ay 5 taon habang sa MDS, ang rate ng kaligtasan ay 6 na buwan hanggang 6 na taon.

Buod

Ang aplastic anemia at MDS ay mga karamdaman sa dugo na nakakaapekto sa buto sa utak at produksyon ng selula ng dugo. Sa aplastik anemya, ang buto utak ay nasira at hihinto sa paggawa ng mga bagong selula ng dugo samantalang sa MDS, ang buto utak ay gumagawa ng labis na bagong mga selula ng dugo ngunit ang mga selula ay abnormal at deformed. Ang mga sintomas sa parehong kondisyon ay kinabibilangan ng anemia, pagkahilig sa mga impeksyon, madaling pagdurugo at bruising. Ang pagsusuri ay ginagawa sa pamamagitan ng kumpletong bilang ng dugo at biopsy sa utak ng buto. Kasama sa paggamot ang pagsasalin ng dugo, mga immunosuppressant at transplant sa utak ng buto sa mga batang pasyente.

Image Credit: