Scleroderma at CREST

Scleroderma ay isang autoimmune disorder na nakakaapekto sa balat ng buong katawan na nagiging sanhi ito upang patigasin. Ang CREST syndrome ay ang pangalang ibinibigay sa limitadong anyo ng scleroderma kung saan ang mga mas maliit na bahagi ng katawan ay naapektuhan. Ang dalawang kondisyon ay naiiba sa batayan ng kalubhaan at lawak ng kondisyon.

CREST syndrome:

Ito ay isang uri ng limitadong scleroderma. Ang pangalan ng kondisyon ay isang acronym kung saan ang bawat titik ay nagpapahiwatig ng sintomas ng kondisyon.

C- Calcinosis

R- Raynaud's phenomenon

E- Esophagial motility disorder

S - Sclerodactyly

T Telangiactesis

Ito ay isang nag-uugnay na sakit sa tisyu na nakakaapekto sa lahat ng mga organo ng katawan. Sa antas ng cellular kondisyon ay nailalarawan sa pamamagitan ng tatlong pangunahing mga tampok na kasama - Nadagdagan collagen produksyon at pagtitiwalag, mononuclear cell paglusot sa tisyu na malapit sa vascular istraktura at abnormalities ng dugo vessels.

Ang kalagayan ay mas karaniwan sa populasyon ng Caucasian. Ang mga kababaihan ay higit na apektado kaysa sa mga kalalakihan at ang pangkaraniwang edad ng pagsisimula ng kondisyon ay nasa pagitan ng 30-65 taon.

Ang CREST ay isang subtype ng autoimmune disorder scleroderma. Ito ay isang namamana na kondisyon. Ang pagkakalantad sa benzene, poly vinyl chloride, silica atbp ay maaaring mag-trigger ng mga sintomas sa mga taong may genetically predisposed sa kondisyon. Ang proseso ng sakit ay nakakaapekto sa mas mababang mga armas, binti, mukha at lalamunan. Maaaring makaapekto ito sa digestive tract. Sa karamihan ng mga kaso ang mga sintomas ay banayad. Sa mga bihirang kaso, ang puso at baga ay maaaring maapektuhan na nagiging sanhi ng malubhang komplikasyon.

Lumilitaw ang mga sintomas nang unti-unti. Ang balat sa ibabaw ng siko at mga tuhod ay nagiging matigas, masikip at makintab. Ang masikip na balat ay gumagawa ng baluktot ng mga daliri, daliri ng paa, elbow at tuhod na napakahirap. Ang mga maliit na laki ng mga vessel ng dugo ng mga armas at paa ay apektado din. Ang mga ito ay nagiging napakalaki na nagpapaliit sa kanilang lumen. Nakakaapekto ito sa supply ng dugo sa mga kamay at binti, na nagiging kulay asul. Sa sandaling ang spasm ay nakakakuha ng hinalinhan ay nadagdagan ang supply ng dugo sa mga paa't kamay na ginagawa itong napaka-pula. Ito ay kilala bilang Raynaud's phenomenon. Nagkakaroon din ng tumitibok at pangingilabot sa mga kamay at binti. Ang Telangiectasia ay tumutukoy sa mga pulang streaks sa balat dahil sa pamamaga ng maliliit na daluyan ng dugo na malapit sa balat lalo na sa mga kamay at mukha. May mga kaltsyum na deposito sa ilalim ng ibabaw ng balat lalo na sa mga daliri, elbows at tuhod. Sila ay medyo malambot kung nahawaan. Ang peristaltic movement ng lalamunan ay apektado na maaaring maging sanhi ng pagkasunog ng puso. Ang lining ng lalamunan ay nakakakuha ng inflamed at scarred.

Scleroderma

Ito ay ang pagpapatigas ng balat ng buong katawan bilang isang resulta ng mga pagbabago sa autoimmune. Ito ay naiugnay sa mutative na pagbabago sa HLA gene. Ang kalagayan ay nakakaapekto rin sa mga panloob na organo. Ito ay nagkakalat at mas malubha kaysa sa limitadong scleroderma. Ang kundisyon ay kumakalat nang napakabilis at nakakaapekto sa isa pa sa mga panloob na organo tulad ng mga bato, puso o baga.

Ito ay nakakaapekto sa halos lahat ng bahagi ng katawan at napakaluwag. Ang pasyente ay kadalasang namatay ng mga komplikasyon ng puso o baga. Ang pasyente ng scleroderma ay nagtatanghal ng pula at makapal na balat sa karamihan ng mga bahagi ng katawan, ang Raynaud's phenomenon, Telangiectasia, ulser o gangrena sa mga kamay at binti, matigas at masakit na joints, hypertension, pagkabigo sa puso, lung congestion. Ang pasyente ay maaari ring magkaroon ng bloating ng abdomen, hindi pagkatunaw ng pagkain, pagkawala ng gana sa pagkain, gastro-oesophageal reflux disease, sakit ng dibdib, baga ng kasukasuan, pagkabigo ng bato.

Paggamot ng Scleroderma at CREST

Walang lunas para sa kondisyong ito. Ang pangunahing pokus ng paggamot samakatuwid ay ang pamamahala ng kalubhaan ng mga sintomas at pagpigil sa anumang mga komplikasyon. Ang mga blocker ng kaltsyum channel ay karaniwang inireseta para sa Raynaud's phenomenon. Ang mga pasyente ay pinapayuhan na panatilihin ang kanilang mga paa't kamay sa pamamagitan ng suot na medyas at guwantes. Ang mga pangkasalukuyan antibiotics ay maaaring mailapat sa ulcers ng balat. Kung sakaling hindi sila epektibo, nagsisimula ang oral na antibiotics. Ang mga gamot para makontrol ang presyon ng dugo ay inireseta rin. Ang kirurhiko pagtanggal ng mga kaltsyum deposito ay posible kung sila ay maging masyadong masakit. Ang amputation ay ang tanging pagpipilian para sa gangrenous limbs upang maiwasan ang pagkalat ng cellular damage. Para sa mga taong may mga paghihirap na paglunok, ang pag-ubos ng semisolid na pagkain at mga likido ay ginustong kumpara sa solidong pagkain. Ang mga antacid ay maaari ding makuha sa kaso ng pagkasunog ng puso. Panatilihing moisturised ang balat. Magsagawa ng kahabaan ng lahat ng mga joints ng katawan upang maiwasan ang magkasanib na pagkasira.